闭经是多种原因导致的病理生理或病理变化的外在表现,仅是一临床症状而并非一疾病。月经是生殖系统解剖正常和生殖功能成熟的表现。因此,月经来潮首先取决于胚胎期性腺和生殖器官分化的正常,继而有赖于青春期生殖内分泌功能的成熟。本文从临床实用出发,按原发性闭经和继发闭经结合下丘脑•垂体—卵巢轴和生殖道解剖进行讨论。妊娠、哺乳和围绝经期的闭经为生理性变化,不作讨论。
[定义]
当女性年龄达18岁或以上时尚无月经来潮称为原发闭经,当年龄达14岁,无身高快速增长的长势,亦无第二性征发育;或当年龄达16岁,有身高快速增长的现象,也有第二性征发育,但五月经来潮,这两种情况均预示着闭经的可能。
[病因]
原发性闭经可因下丘脑—垂体—性腺轴的功能失常或病理变化所致,也可因生殖道的病变或先天性解剖异常所致。此外尚有酶缺陷导致性激素合成异常。
[分类]
下丘脑
Kallmann综合征
肥胖生殖无能综合征
下丘脑功能低下
消瘦与运动
颅咽管瘤垂体
肿瘤
垂体性侏儒
促性腺激素缺乏症性腺
45,XO综合征
单纯性腺发育不全
混合性性腺发育不全
雄激素不敏感综合征
睾丸退化综合征
卵巢抵抗综合征生殖道
先天性无子宫
苗勒管发育不全综合
子宫内膜结核
子宫颈缺如/闭锁
阴道横隔
先天性无阴道
处女膜闭锁酶缺乏2l羟化酶缺陷17a羟化酶缺陷17,20裂解酶缺陷半乳糖血症